Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) представляют собой группу заболеваний, характеризующихся воспалением (скелетных) мышц, участвующих в движении. ИВМ чаще всего возникают у взрослых в возрасте 40–60 лет или у детей в возрасте 5–15 лет. Первичным признаком заболевания является мышечная слабость, которая может развиваться как несколько недель, так и несколько лет, постепенно к этому симптому присоединяются боль в суставах и хроническая усталость. К ИВМ относят полимиозит, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани, и некоторые другие, более редкие болезни.
Взаимосвязь ИВМ с развитием злокачественных новообразований хорошо прослеживается и изучена, хотя механизмы, лежащие в его основе, до конца неясны. Большинство случаев рака у этой категории пациентов выявляют одновременно с дебютом миопатии или в течение первого года после постановки диагноза. И хотя со временем риск постепенно снижается, он остается повышенным в течение нескольких лет.
Рак – одна из основных причин смерти пациентов с ИВМ, поскольку в подавляющем большинстве случаев его диагностируют на поздних стадиях. В связи с этим существует не только глобальная неудовлетворенная потребность в соответствующем скрининге у этой категории пациентов, но и в стандартизации подходов ранней диагностики.
При разработке руководства Международная группа по оценке и клиническим исследованиям миозита опиралась на данные систематического обзора и метаанализа, включавшего 69 исследований, в которых изучались факторы риска рака, и 9 исследований, посвященных проблематике скрининга рака, специфичного для ИВМ. Авторы (группа ученых из разных стран: США, Великобритании, Германии, Испании) обнаружили, что с повышенным риском развития рака коррелируют следующие условия: определенные подтипы дерматомиозита, пожилой возраст, мужской пол, дисфагия, изъязвление кожи и положительный результат анализа на anti-TIF1γ-аутоантитела. И, напротив, полимиозит и клинические подтипы амиопатического дерматомиозита, синдром Рейно, интерстициальные болезни легких, высокие уровни креатинкиназы или лактатдегидрогеназы в сыворотке, а также положительный результат анализа на anti-Jo1- или anti-EJ-аутоантитела связаны со значительным снижением риска рака.
Консенсусные рекомендации были разработаны при анонимном участии 75 экспертов из 22 стран. Всего в руководстве 18 рекомендаций с разными уровнями доказательности, определены требования к базовому и расширенному скринингу.
Так, базовый скрининг должен включать сбор анамнеза, физикальное обследование, лабораторные исследования (общий анализ крови, тесты функции печени, СОЭ/вязкость плазмы, электрофорез белков сыворотки, анализ мочи) и рентгенографию органов грудной клетки.
Взрослые пациенты с ИВМ и низким риском рака, ассоциированного с миозитом, должны проходить базовый скрининг на момент постановки диагноза ИВМ (ежегодно в течение 3 лет). Пациенты, относящиеся к группе промежуточного риска, должны проходить как базовый, так и расширенный скрининг, пациенты из группы высокого риска – расширенный скрининг.
Пациентам с подтвержденным миозитом с внутриклеточными включениями или ювенильным дерматомиозитом рутинный скрининг рака, ассоциированного с ИВМ, не требуется. Также всем взрослым с выявленным ИВМ рекомендуется проходить тестирование на миозит-специфические и ассоциированные с миозитом аутоантитела для стратификации риска.
Условные рекомендации включают использование ПЭТ-КТ у взрослых пациентов с высоким риском развития рака в случае, если злокачественный процесс не выявлен на момент постановки диагноза «ИВМ»; проведение эндоскопического исследования верхних и нижних отделов ЖКТ этой же категории пациентов; скрининг всех пациентов с ИВМ с семейной историей рака или соответствующими клиническими признаками – необъяснимой потерей веса, повышенным потоотделением в ночное время, лихорадкой.
Идиопатические воспалительные миопатии связаны с повышенным риском развития рака легких, яичников, молочной железы, толстой кишки, предстательной железы и шейки матки, а также гематологических злокачественных новообразований. Наиболее высокий риск малигнизации наблюдается у пациентов с дерматомиозитом.
IMACS объединяет более 440 медицинских работников и исследователей из 42 стран, в область интересов которых входят все формы миозита, а также представителей групп поддержки пациентов, фармацевтических и биотехнологических компаний. Целью IMACS является улучшение жизни детей и взрослых, страдающих ИВМ, путем поиска более эффективных методов лечения и понимания причин этих заболеваний.
3/10/2024, 11:30
