Клинический случай мелкоклеточного нейроэндокринного рака гортани стадии cT2N1M0 был представлен Мадиной Раджабовой, ординатором НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова.
Вопросы диагностики
Поскольку самым частым гистологическим вариантом рака гортани, как известно, является плоскоклеточный рак, а мелкоклеточный рак не типичен для опухолей данной локализации, врач должен исключить первичные патологические очаги в легких. Заведующая патолого-анатомическим отделением НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова к.м.н. Анна Артемьева отметила основные гистологические отличия мелкоклеточного типа рака:
- экспрессия TTF1 – чаще всего она выявляется при опухолях щитовидной железы и раке легкого. Гортань и легкие имеют единое эмбриональное происхождение (дыхательная трубка), что может обусловливать схожий фенотип опухолей дыхательной системы разной локализации;
- экспрессия синаптофизина, хромогранина и CD56, которая указывает на нейроэндокринный характер опухоли;
- экспрессия цитокератина 7, которая подтверждает эпителиальное происхождение опухоли;
- индекс пролиферативной активности Ki-67 90%, что характерно для низкодифференцированных карцином.
Врач-рентгенолог Ольга Пономарева рассказала об отличиях от плоскоклеточного рака, которые можно выявить при МРТ мягких тканей шеи. Если плоскоклеточный рак имеет стелющийся тип роста, то мелкоклеточный имеет вид узла, который располагается в проекции не слизистой оболочки, а основания надгортанника с пролабированием в жировую клетчатку преднадгортанникового пространства. Опухоль в обсуждаемом случае имела солидное строение без участков некроза и изъязвлений. Такое же строение имел пораженный лимфоузел, и это второе отличие от плоскоклеточного рака, при котором наблюдается быстрый распад лимфоузлов.
Особенности лечения
Из-за редкости мелкоклеточного нейроэндокринного рака гортани клинические рекомендации по его лечению не разработаны.
По словам к.м.н. Михаила Гиршовича, врача-радиотерапевта дневного стационара отделения радиотерапии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, при мелкоклеточном раке гортани нужны два полноценных вводных курса химиотерапии, чтобы подготовить пациента к лучевой терапии и предупредить появление отдаленных метастазов.
Как подчеркивает к.м.н. Замира Раджабова, заведующая отделением опухолей головы и шеи НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, при раке гортани первичное хирургическое вмешательство чаще всего нецелесообразно: оно инвалидизирует пациента и резко ухудшает качество его жизни. Однако при значительном сужении просвета гортани и трахеи необходимо выполнить трахеостомию для профилактики удушья.
Системное лекарственное лечение позволяет улучшить общую выживаемость и выживаемость без прогрессирования. Наиболее часто при таком гистологическом варианте опухоли применяются в соответствии с рекомендациями NCCN комбинация препаратов платины и этопозида и комбинация циклофосфамида, винкристина и эпирубицина.
Для лечения пациентки в рассматриваемом случае была выбрана комбинация этопозида и платины, но через месяц при контрольной МРТ наблюдались признаки прогрессирования опухоли. В связи с недостаточным эффектом рекомендовано сменить лечение на схему CAV в комбинации с дистанционной лучевой терапией (облучением области первичного очага и регионарных лимфоузлов). При этом проведение 1-й линии CAV и лучевой терапии было последовательным с небольшим перерывом и без редукции доз, что может привести к осложнениям и является нестандартной схемой. Как подчеркивает к.м.н. Елена Ткаченко, заведующая отделением краткосрочной противоопухолевой лекарственной терапии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, использование высоких доз химиопрепаратов было необходимо для быстрого воздействия на опухоль. Через 2 месяца наблюдался полный регресс изменений. После двух консолидирующих циклов полихимиотерапии по схеме CAV еще через 3 месяца не наблюдалось признаков рецидива.
Трансляции следующих мероприятий в рамках проекта можно посмотреть на сайте НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова.
3/10/2024, 11:30
