Редкие, но важные

Введение

Первичные злокачественные опухоли грудной стенки составляют менее 1 % всех новообразований и включают широкий спектр поражений костей и мягких тканей, хондросаркомы (ХC) – 20 % первичных опухолей грудной стенки, из них 80 % локализуются на ребрах, 20 % – в грудине [1]. В классификации опухолей костей Всемирной организации здравоохранения 2020 г. выделяют промежуточную (с локально-агрессивным ростом) вторичную периферическую атипичную хрящевую опухоль/ХС G1 [2], о которой пойдет речь в этой статье.

Она может возникать de novo или дедифференцироваться из ранее существовавших экзостозов и энхондром и составляет 65,7 % всех ХС (центральных и периферических атипичных хрящевых опухолей) [3]. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями костей являются остеохондромы (ОХ). Они развиваются, когда аномальный субпериостальный хрящ эпифиза созревает путем эндохондрального окостенения в месте, удаленном от эпифиза. ОХ состоят как из кортикального, так и из медуллярного компонентов и классифицируются как ножкообразные (с узкой основой) и прикорневые (с широкой основой) [4].

Существуют патологии, при которых этот процесс имеет не единичный, а множественный очаговый характер. К ним относится множественный наследственный экзостоз (МНЭ), также известный как множественная экзостозная хондродисплазия, семейный остеохондроматоз или диафизарный аксиоз. Он является аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся потерей функции из-за мутаций в генах-супрессорах опухолей EXT1/EXT2 (Exostosin Glycosyltransferase 1 и 2). Помимо множественных остеохондром, у пациентов могут наблюдаться и другие деформации скелета, в том числе разная длина ног, деформации длинных костей, вальгусная деформация тазобедренного и коленного суставов, низкий рост.

Из-за этих аномалий больные с множественных ОХ обычно обращаются к врачам раньше, чем больные с солитарными ОХ, часто в раннем детстве.

У мужчин риск злокачественного перерождения выше, чему женщин [4, 6–8]. В основном поражается добавочный скелет (87,2 % случаев), при этом наиболее частыми локализациями вторичной опухоли являются таз (47,9 % случаев), лопатка (12,3 % случаев) и проксимальный отдел бедренной кости (8,3 % случаев). В позвоночнике, ребрах, грудине и ключице в совокупности вторичная периферическая ХС (ВХС) локализуется в 12 % случаев [2, 3].

По данным ряда авторов, частота возникновения ВХС на фоне ранее существовавшей ОХ при солитарном поражении составляет 0,4–10 %, при множественном – 5–44 % [6, 9, 10]. Наследование множественных экзостозов происходит по аутосомно-доминантному типу. По данным H.A. Peterson, у 65 % пациентов с множественными экзостозами были родственники с таким же заболеванием. В исследовании A.R. Ahmed и соавт. из 42 пациентов с известным семейным анамнезом у 28 (66,7 %) были родственники с МНЭ, у 14 (33,3 %) – нет. Риск злокачественной трансформации, по-видимому, одинаков как в семейных, так и в спорадических случаях [6, 11].

В ходе ретроспективного анализа данных 627 пациентов с доброкачественными хрящеобразующими опухолями у 32 (5,1 %) больных наблюдалась злокачественная трансформация. У 14 (14,2 %) из них были одиночные ОХ, у 10 (9,2 %) – МНЭ, у 6 (4,2 %) – солитарная энхондрома, у 1 – болезнь Олье, у 1 – синдром Маффуччи.

У пациента с болезнью Олье было 2 ХС, у 1 пациента с МНЭ – 3. Среднее время между установлением первоначального диагноза и злокачественной трансформацией составило 9,8 года [12]. A.R. Ahmed и соавт. проанализировали данные 107 пациентов: у 61 из них ВХС возникла из солитарной ОХ, у 46 – на фоне МНЭ. Пик заболеваемости в среднем приходился на более молодой возраст – 25–35 лет (диапазон – 15–77 лет).

У мужчин ВХС встречается в 1,5 раза чаще, чем у женщин. У 97 пациентов степень злокачественности опухоли была G1, у 10 – G2. Верхняя апертура оказалась поражена у 2 больных с МНЭ, ребра – у 3 больных с солитарными и у 1 – с множественными ОХ (рисунок 1).

Рис. 1. Распределение больных вторичной хондросаркомой по полу, возрасту и локализации вторичной хондросаркомы. СОХ – солитарная остеохондрома; МЭ – множественный экзостоз

А. Righi и соавт. проанализировали данные 214 пациентов с ВХС, возникшими из солитарной ОХ, которые были диагностированы в многопрофильной клинике Ортопедического института Риццоли (Istituto Ortopedico Rizzoli) (Италия) и выявлены ретроспективно в период с 1943 по 2019 г. В исследование вошли 66,4 % мужчин и 33,6 % женщин.

Средний возраст пациентов на момент установления диагноза составил 38 лет. У 8 (3,7 %) из 214 больных ВХС локализовалась на ребрах, у 6 (2,8 %) – в грудине, у 2 (0,9 %) – на ключицах. По результатам хирургического лечения у 112 (52,4 %) пациентов выявлена опухоль G1, у 98 (45,7 %) – G2 , у 4 (1,9 %) – G3 [7].

Gnoli и соавт. проанализировали лечение 888 пациентов с ОХ (в том числе 105 (11,82 %) с ВХС, возникшей на фоне МНЭ), которым проведено хирургическое вмешательство в Istituto Ortopedico Rizzoli. Авторы оценили только результаты в группе ВХС на фоне МНЭ. В нее вошли 74 мужчины и 31 женщина. У 57 % пациентов был поражен осевой скелет, у 44 % – таз, у 33 % – бедро, малоберцовая или большеберцовая кости, у 6 % – верхняя конечность, у 6 % – позвоночник (в основном шейные позвонки C3, C4, C5 и C7), у 5 % – лопатка. В 3 % случаев злокачественная трансформация произошла в ребре, в 1 (2 %) – в пяточной области, в 1 (2 %) – в ключице.

По результатам хирургического лечения ВХС G1 выявлена у 59 (56,2 %) пациентов, G2 – у 40 (38,1 %), G3 – у 4 (3,8 %), Gх – у 2 (1,9 %) [8].

Вторичные ХС, возникающие из ОХ, – варианты опухоли с уникальными особенностями визуализации. Участок ОХ, который дедифференцируется в ХС, представляет собой хрящевую шляпку. Ее толщина составляет ≥2 см, что указывает на наличие ВХС. Однако толщина хрящевой капсулы как при ОХ, так и при ВХС может варьировать в широком диапазоне, и размер капсулы сам по себе не является единственным критерием для их дифференциации [9, 10, 13].

Так, по данным M. Gnoli и соавт., у 69 из 103 пациентов с ВХС толщина хрящевой капсулы в среднем составила 3 (2,2 до 5,5) см. Диаметр поражения в 78 наблюдениях варьировал от 8,5 до 14,6 см (в среднем 11 см) [8]. В исследовании А. Righi и соавт. толщина хрящевой капсулы измерена в 149 опухолях. Медиана толщины составила 3 см (межквартильный размах – 2–5 см; диапазон – 1–14 см), медиана максимального размера опухоли – 10 см (межквартильный размах – 7–14,5 см; диапазон – 2,5–44 см) [7].

У большинства пациентов отмечена неровная поверхность ОХ, даже если она занимала <25 % площади поверхности, что является наиболее характерным рентгенологическим признаком малигнизации экзостоза.

Внутренняя часть ОХ обычно минерализована равномерно и упорядоченно. Неоднородный характер минерализации с участками просветления является характерным признаком злокачественной трансформации и наблюдается у большинства пациентов [6, 9, 10, 11, 14–16].

Мультипланарная визуализация с помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет установить анатомическую связь между ОХ и подлежащей костью, а также определить анатомические границы ВХС. КТ и МРТ особенно полезны для анализа поражений в анатомически сложных областях, таких как таз, позвоночник, ключица, грудина и ребра.

КТ превосходит МРТ в оценке минерализации матрикса в прилегающих мягких тканях, неровностей поверхности ОХ и аномалий кортикального слоя материнской кости. МРТ обладает преимуществами перед КТ в выявлении и определении точной анатомической локализации образований в мягких тканях при ВХС. Оба метода визуализации предоставляют важную информацию для предоперационного планирования, показывают соотношение опухоли и прилегающих сосудисто-нервных и других жизненно важных структур.

ХС, выявленные с помощью МРТ, представляли собой крупные неоднородные образования с неровными краями, сниженной интенсивностью сигнала в Т1-режиме и повышенной интенсивностью сигнала в Т2-режиме. Нормальная хрящевая капсула доброкачественной ОХ имеет одинаковую толщину и интенсивность сигнала в Т1- и Т2-режимах, как и у нормального суставного хряща. При ВХС хрящевая капсула разрушается и заменяется дольчатой опухолью из мягких тканей со сниженной интенсивностью сигнала в Т1-режиме и повышенной интенсивностью сигнала в Т2-режиме [6, 10, 15–17].

Вторичные ХС, возникающие из костей, составляющих грудную стенку, могут достигать очень больших размеров и, как следствие, распространяться внутрь, в плевральное пространство, или расти кнаружи, поражая окружающую мышечную и жировую ткани, компримируя крупные сосудисто-нервные стволы, сердце и его сосуды, трахею и т. д.

Пальпируемое образование в грудной стенке является основным симптомом примерно у 80 % пациентов с опухолью грудной стенки. У 60 % из них наблюдается сопутствующая боль [6, 10, 11, 16–22]. Дыхательная недостаточность и гемоторакс встречаются редко и наблюдаются только при очень больших опухолях [17].

Грудина является редким местом локализации опухолей костей: частота ее поражения составляет всего 0,65 % (приблизительно 15–20 % опухолей грудной стенки). Прогнозируемая заболеваемость ХС грудной стенки – 60 случаев в год, 2 % из которых приходится на ХС грудины [15, 19].

Частота первичных новообразований ключицы составляет от 0,45 до 1,01 % [22], что, возможно, связано с особенностями ее развития.

Распределение опухолей в ключице аналогично тому, что наблюдается в длинных костях, где дистальные концы (в основном акромион) поражаются чаще, чем тело ключицы [16]. По данным K. Ren и соавт., проанализировавших 206 больных с опухолями верхней апертуры грудной клетки в Восточной Азии, основными новообразованиями ключицы были эозинофильная гранулема (18,5 % случаев), плазмоцитома (10,2 % случаев), саркома Юинга (7,8 % случаев), остеосаркома (8,7 % случаев), ОХ (8,7 % случаев) и ХС (5,3 % случаев) [21].

Хирургическое вмешательство считается единственным методом лечения ВХС, поскольку эта опухоль нечувствительна к лучевой и химиотерапии. Поскольку ХС, исходящая из костей, локализующихся в верхней апертуре, анатомически расположена близко к жизненно важным сосудисто-нервным структурам, для оценки состояния и выбора стратегии и тактики хирургического лечения может потребоваться участие многопрофильной команды, состоящей из ортопедов, торакальных, сосудистых хирургов и онкологов.

Радикальная резекция единым блоком с отрицательными краями считается «золотым стандартом» [14, 16, 19, 22–25]. Опухоль удаляется с сохранением здоровых тканей на расстоянии 2–6 см. Краевая резекция приводит к высокому риску развития рецидива [3, 6, 12, 13, 16, 17, 20–22, 26].

В настоящее время вопрос реконструкции после удаления новообразований ключицы остается дискутабельным. Результаты ряда исследований показали, что подвижность и большинство функций верхней конечности после частичной или полной клавикулэктомии могут быть сохранены без ее реконструкции [14, 21, 22].

Некоторые авторы утверждают, что резекция медиальной части ключицы, клювовидно-ключичной связки и подключичной мышцы нарушает связочное прикрепление ключицы к грудной стенке и может привести к хронической боли, нестабильности, снижению силы и подвижности плеча [18]. Поэтому обычно рекомендуется реконструкция, особенно пожилым людям или подросткам с низким потенциалом роста. Это позволяет защитить окружающие магистральные сосудистые и нервные структуры, восстановить симметрию и сохранить более эстетичный внешний вид [21].

Для восстановления каркаса и реконструкции грудной стенки используют различные материалы, такие как заплатки из политетрафторэтилена, титановые пластины, сетки из нержавеющей стали, пластины из смолы, криоконсервированный стернохондральный аллотрансплантат [27], метилметакрилатный цемент, заключенный в сетку Marlex, цементные «сэндвичи» из сетки и кости [28, 29], перемещенный торакодорсальный лоскут с ребром, консервированная аллогенная твердая мозговая оболочка в комбинации с поликомпозитной сеткой, сосудистые протезы для соединения резецированных ребер и т. д. [14].

Прогноз у пациентов с ВХС лучше, чем у больных с первичной ХС. К негативным прогностическим факторам относят опухоли G2, G3, образования в области туловища, множественные экзостозы, локальные рецидивы и метастазы [6, 26]. Общая 5-летняя выживаемость при ХС G1 составляет примерно 90 %. В основном рецидивы возникают в течение первых 5 лет (примерно у 10–20 % пациентов), при этом большинство авторов отмечают статистически значимые различия в показателях безрецидивной выживаемости в случаях, когда проводилась более радикальная операция, по сравнению с краевой внутрикостной резекцией [3, 4, 6–8, 18, 21, 22, 26, 27]. Частота развития местных рецидивов при ВХС на фоне солитарной ХС составила 17,3 %, метастазирования – 5,1 %.

Помимо возраста, единственным фактором, связанным с худшими показателями 5- и 10-летней общей выживаемости, является высокая степень злокачественности (отношение рисков (ОР) 3,74; 95 % доверительный интервал (ДИ) 1,69–8,26; p = 0,0005). Кроме того, высокая степень злокачественности (ОР 3,75; 95 % ДИ 1,69–8,34; p = 0,001) и хирургическое удаление опухоли (ОР 3,71; 95 % ДИ 1,57–8,79; p = 0,003) связаны с низкими показателями выживаемости без прогрессирования [7].

Результаты многофакторного анализа безрецидивной выживаемости при ВХС на фоне МНЭ показали, что высокая степень злокачественности (G3–4) ≥2 (ОР 5,22; p 0,003) и частичная резекция опухоли (ОР 34,47; p <0,001) значимо связаны с рецидивом заболевания [8]. Рецидивирующие новообразования в области туловища и таза могут стать нерезектабельными и являются основной причиной смерти. Метастазы возникают редко и, как правило, локализуются в легких [6, 26].

Результаты анализа 1437 пациентов, получивших лечение в медицинских центрах в Нидерландах с 1980 по 2013 г., проведенного Study Group Bone and Soft Tissue Tumours (WeBot), показали, что общая 3-, 5- и 10-летняя выживаемость больных, которым проведено хирургическое лечение атипичных хрящевых опухолей/ХС G1 (центральная и периферическая), составила 96 (95 % ДИ 94–98), 93 (95 % ДИ 91–95) и 88 % (95 % ДИ 86–90) соответственно [3].

В литературе имеется немного сообщений о хирургическом лечении хондросарком грудино-ключичного сочленения, I–II ребер и/или грудины [14, 16, 19, 22–26, 27]. Приводим 2 редких, по нашему мнению, клинических наблюдения ХС верхней апертуры грудной клетки, представляющих интерес как для онкоортопедов, торакальных и сосудистых хирургов, так и для диагностов.

Клиническое наблюдение 1

Пациент Б., 68 лет, с диагнозом «ВХС правой ключицы, развившаяся из СОХ, T2N0M0, G₁, IB стадия». Находился на стационарном лечении в Российском научном центре рентгенорадиологии. Больной обратился в центр с жалобами на наличие опухоли в верхних отделах правой половины грудной стенки с переходом на шею, боли (оценка по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) 3–4 балла). Из анамнеза известно, что в течение 18 лет у пациента было опухолевое образование в области проксимального отдела правой ключицы и шеи. В предшествовавшие обращению 5 лет наблюдался активный рост опухоли (рисунок 2).

По результатам МРТ шеи и верхней апертуры грудной клетки от 31.08.2016 в проекции грудинного отдела правой ключицы выявлено объемное образование неправильной, бугристой формы, неоднородной магнитно-резонансной структуры, с неоднородным (более интенсивным по периферии и сниженным в центре) накоплением парамагнетика (рисунок 3). Образование распространяется вверх приблизительно до уровня позвонка С7, кзади и вниз по верхнему контуру рукоятки грудины в переднее средостение, медиальный контур образования оттесняет трахею влево, без убедительных признаков инвазии, тесно прилежит к верхушке левого легкого, компримирует подключичные сосуды, латеральные отделы подключичной вены неравномерно расширены (до 22 мм). Заключение: объемное образование грудинного отдела правой ключицы, распространяющееся в переднее верхнее средостение; нельзя исключить вовлечение в процесс подключичных сосудов справа.

По данным КТ от 02.09.2016 справа, на уровне грудино-ключичного сочленения, в грудинном отделе ключицы, визуализируется мягкотканое образование с неровными, бугристыми контурами, неоднородной структуры с кальцификацией, размером до 10,3 × 10,1 × 9,1 см (по данным КТ от 26.07.2016 – до 10,2 × 7,7 × 8,8 см). Верхняя граница – на уровне нижней замыкательной пластинки С6, нижняя – на уровне яремной вырезки (рисунок 4, а). Правая подключичная артерия без жировой прослойки с опухолью на протяжении до 3,7 см, ее просвет сдавлен до 0,2 см на протяжении до 0,5 см (рисунок 4, б). Правая общая сонная артерия проходит по заднему контуру, без жировой прослойки на протяжении до 4,3 см, без сужения просвета, оттеснена дорзально.

Рис. 4. Результаты обследования пациента Б.: а – 3D-реконструкция изображений, полученных в ходе компьютерной томографии (КТ) новообразования; б – 3D-реконструкция изображений, полученных в ходе КТ-ангиографии сосудов сердца и главных ветвей аорты, показывающая прилежание опухоли к подключичной артерии (обозначена стрелкой), вид сзади

Правая плечеголовная вена сдавлена, ее просвет не прослеживается на протяжении до 1,8 см (рисунок 5). Правая внутренняя яремная вена проходит в структуре образования, не прослеживается на протяжении до 5,4 см. Кальциноз стенок сонных артерий с обеих сторон.

Заключение: хондросаркома правой ключицы с распространением на прилежащие сосудистые структуры, с признаками подрастания (прорастания?) правой стенки трахеи, прорастания правой доли щитовидной железы, правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы в нижней трети и правой подключичной мышцы шеи на этом же уровне.

Рис. 5. 3D-реконструкция изображений, полученных в ходе компьютерной ангиографии сосудов сердца и главных ветвей аорты и притоков верхней полой вены пациента Б.: а – прямая проекция; б – косая проекция. Линией указан ход правой плечеголовной вены, кружком – зона ее компрессии, после которой ход вены не прослеживается

По данным остеосцинтиграфии от 05.09.2016 определяется зона гиперфиксации радиофармпрепарата в проекции правой ключицы и правого грудино-ключичного сочленения (коэффициент дифференциального накопления (КДН) – 248 %).

Субтотальная резекция правой ключицы с грудино-ключичным сочленением, резекцией рукоятки грудины и надкостницы I ребра с пластикой большой грудной, грудинно-ключично-сосцевидной и лопаточно-подъязычной мышцами выполнена 28.09.2016 (рисунок 6). Произведен клюшкообразный разрез кожи от дистального отдела правой ключицы до проксимальной части m. Sternocleidomastoideus с включением кожного лоскута размером 7 × 4 см (рисунок 6, а).

Опухоль выделена по полюсам. Вскрыта поверхностная фасция шеи, в дистальной части пересечена m. Sternocleidomastoideus. Мобилизован глубокий медиальный полюс опухоли. Далее, после отсечения большой грудной мышцы в области прикрепления ее к правой ключице, выполнена резекция последней с помощью пилы Джильи (рисунок 6, б). Резецированный фрагмент ключицы под микрохирургическим контролем выделен глубокий полюс новообразования с отделением от него общей сонной артерии и внутренней яремной вены (без нарушения целостности стенок). Далее под мануальным контролем с помощью долота проведена экстрартикулярная резекция грудинно-ключичного сочленения. С использованием распатора выполнена резекция надкостницы I ребра без нарушения целостности опухоли. Препарат удален единым блоком. После тщательного гемостаза и визуализации сохранности прилежавших структур (рис. 6, в) проведен этап мышечной пластики с целью укрытия магистральных сосудов. Узловыми швами соединены резецированные мышцы m. Sternocleidomastoideus, m. Omoheaideus, m. Sterno-thyroideus и m. Pectoralis major. Установлен активный дренаж. Продолжительность операции составила 120 мин, объем кровопотери – 250 мл.

Проведено гистологическое исследование удаленной опухоли – грудинного фрагмента ключицы размером 8 × 1,5 × 1 см с фрагментами грудины размером 2 × 1 × 1 см, кожи размером 10 × 4см и подключичной мышцы размером 5 × 2 × 1см (рисунок 7). В ключице выявлен экзофитный опухолевый узел размером 10 × 8 × 7см, врастающий в грудинно-ключичное сочленение. Ткань дольчатая серо-желтая, хрящевой плотности. Опухоль врастает в мышцу и кожу. Ширина края опила ключицы – 3,2 см. По результатам гистологического исследования установлена высокодифференцированная (G₁) ХС грудинного конца ключицы. В крае опила ключицы опухолевые клетки не обнаружены.

Послеоперационный период протекал без особенностей, рана зажила первичным натяжением (рисунок 9). Период наблюдения составил 108 мес, функциональный статус по шкале Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) – 100 % (объем движений в правом плечевом суставе полный) (рисунок 10). Каких-либо жалоб пациент не предъявляет. По данным периодического контрольного обследования рецидива/прогрессирования заболевания не выявлено.

Клиническое наблюдение 2

Пациент Г., 37 лет, обратился в Российский научный центр рентгенорадиологии с жалобами на боли в области грудинного конца правой ключицы, одышку при физической нагрузке, сухой кашель. Из анамнеза известно, что в августе 2023 г. больной получил травму (ударился о плиту), после чего появились боли (оценка по ВАШ – 2–3 балла), к специалистам не обращался. В сентябре 2023 г. пациент находился на стационарном лечении в Клинической больнице г. Ногинска по поводу бронхита, где при обследовании выявлено новообразование правой ключицы.

При осмотре выявлены клинические признаки множественной экзостозной хондродисплазии (рисунок 11), синдром компенсированного сдавления правой плечеголовной вены (рисунок 12), изменение голоса (осиплость).

По данным МРТ от 07.11.2023 интраторакально на уровне грудино-ключичного сочленения справа с распространением в мягкие ткани боковой поверхности шеи отмечаются кальцинированные опухолевые массы, размером до 7,6 × 5,8 × 8,1 см. Нижний полюс образования расположен в месте конфлюенса плечеголовных вен. По его правому контуру проходит правая плечеголовная вена, ее просвет на протяжении около 6,2 см не дифференцируется (инвазия?/компрессия?) (рисунок 13). По левому контуру новообразования проходит плечеголовной ствол, далее подключичная артерия огибает опухоль сзади (стенка, прилежащая к опухолевым массам с неровными контурами за счет компрессии?) (рисунок 14), общая сонная артерия проходит по заднему контуру. Правая яремная вена прослеживается до уровня верхнего полюса образования, правая подключичная вена – до его наружного контура. Трахея и пищевод смещены влево и компремированы опухолью (рисунок 15). Отмечаются компенсаторно расширенные подкожные вены передней поверхности грудной стенки справа.

По данным КТ грудной клетки от 02.11.2023 картина новообразования (рисунок 16) схожа с данными МРТ, что также не позволяет окончательно судить об отношении опухоли к плечеголовной вене справа (дифференцировать инвазию/компрессию) (рисунок 17). По левому контуру опухоли проходит плечеголовной ствол, далее подключичная артерия огибает опухоль сзади (стенка артерии, прилежащая к опухолевым массам с неровными краями), общая сонная артерия проходит по заднему контуру (рисунки 18, 19). Средостение не смещено, его верхний этаж расширен справа. Отмечаются девиация трахеи и пищевода влево (см. рисунок 16, а), сколиотическая деформация верхне-грудного отдела позвоночника влево (см. рисунок 19).

По данным видеоронхоскопии от 23.11.2023 выявлено, что правая голосовая складка неподвижна, в состоянии частичного приведения, подскладочный отдел свободен, просвет трахеи на протяжении 4 хрящевых полуколец сохранен. На уровне 5–13-х хрящевых полуколец отмечается деформация просвета трахеи за счет сдавления извне и смещения влево. Просвет трахеи незначительно уменьшен (1/4 просвета). Хрящевые полукольца трахеи на всем протяжении хорошо контурированы, межхрящевые промежутки не расширены, слизистая оболочка трахеи без признаков инфильтрации. Карина острая. Бронхи правого и левого легких не изменены.

Заключение: деформация просвета трахеи со смещением влево, признаки сужения просвета трахеи на 1/4 в зоне сдавления извне, признаков опухолевой инфильтрации не выявлено, парез правой голосовой складки.

При остеосцинтиграфии всего тела от 30.10.2025 после внутривенного введения 555 МБк 99mтехнефора (99mТс) отмечены очаги гиперфиксации радиофармпрепарата в проекциях:

• грудинного отдела правой ключицы (КДН – 398 %);
• переднего отрезка ориентировочно V–VI ребер слева и VI ребра слева по среднеключичной линии (КДН – 190 %);
• задних отрезков ориентировочно VI–VII ребер справа по лопаточной линии (максимальный КДН – 180 %).

По данным пересмотра мультиспиральной КТ органов грудной клетки от 06.10.2023 выявлен экзостоз VII ребра справа с визуализацией костного сращения VI–VII ребер справа с локальной деформацией плевры;

• правой большеберцовой кости (КДН – 237 %). При исследовании функции внешнего дыхания выявлено умеренное нарушение биомеханики дыхания по рестриктивному типу (10-летний стаж курения). Установлен диагноз: ВХС, развившаяся из очага множественной экзостозной хондродисплазии, грудинного отдела правой ключицы, T2N0M0, GХ, IB стадия, парез возвратного гортанного нерва справа, варикозное расширение поверхностных вен правой половины грудной стенки, стеноз трахеи. Выбрана хирургическая тактика лечения. Составлен план вмешательства. С учетом подозрения на инвазию стенки плечеголовной вены и риска необходимости резекции и протезирования вовлеченного в опухолевый процесс сегмента в операционную бригаду включен сердечнососудистый хирург. Резекция правой ключицы с грудино-ключичным сочленением, гемирезекцией рукоятки грудины и I–II ребер справа с реконструктивно-пластическим компонентом выполнена 04.12.2023 (рисунки 20, 21).

Произведен клюшкообразный разрез кожи и подкожной клетчатки от дистального отдела правой ключицы до средней грудинной линии. Надфасциально визуализировано множество варикозно расширенных вен, которые коагулированы, фасция рассечена. Большая грудная мышца отсечена у места прикрепления к грудине и ключице, отведена. С помощью распатора скелетированы переднебоковые отрезки I–II ребер справа, передняя поверхность грудины и ключицы. Далее с использованием малой осциляторной пилы выполнена резекция ключицы по средней ключичной линии.

Реберным ножом резецированы I–II ребра справа. Осуществлен доступ к внутренней поверхности грудины. С помощью прямого и изогнутого долота выполнена стернотомия в объеме гемирезекции рукоятки и фрагментарной резекции тела грудины под мануальным контролем (рисунок 20).

Визуализированы подключичные артерия и вена, которая с помощью микрохирургического инструментария острым путем мобилизована на протяжении. При отведении опухолевого конгломерата вверх с техническими сложностями тупым и острым путями выполнена мобилизация плечеголовного ствола слева с переходом в яремную и подключичную вены, которые интимно прилежали к опухоли.

Интраоперационно не отмечено инвазии плечеголовной вены опухолью, в связи с чем протезирования не потребовалось. Однако длительное интимное прилежание создало выраженные технические трудности, в том числе из-за риска истончения стенок сосудов в месте компрессии опухолью. После перевязки множества патологических вен, подходящих к этой зоне, острым и тупым путями опухоль отделена от трахеи. Кроме того, на участке площадью до 8 см2 отмечено подрастание опухоли к париетальной плевре, где проведена ее резекция с включением в препарат. Препарат удален и направлен на плановое гистологическое исследование (рисунок 21).

Отмечены возобновление полноценного кровотока по плечеголовному стволу и спадание варикозно расширенных подкожных вен. Проведен тщательный гемостаз, оценена целостность структур, прилежавших к опухоли (рисунок 22).

После дренирования плевральной полости силиконовым дренажом 24 Fr выполнена ее герметизация непрерывным швом.

Затем проведена пластика большой грудной мышцей с восстановлением мышечной архитектоники. Продолжительность операции составила 210 мин, объем кровопотери – 400 мл. По данным послеоперационного КТ-контроля констатирован адекватный объем вмешательства (рисунок 23). По данным гистологического исследования препарата изначальный диагноз оспорен: уточнен локус происхождения опухоли. Выявлено, что первичным очагом является грудина. Окончательный патоморфологический диагноз: ВХС грудины G1.

Признаков ангиолимфатической и периневральной инвазий не обнаружено. Опухоль инфильтрирует кортикальный слой грудины и врастает в ее губчатую кость. Также она врастает в ключицу, I и II ребра и грудино-ключичный сустав. В краях опила грудины, ключицы и 2 ребер опухолевые клетки не обнаружены. Послеоперационный период протекал без особенностей, рана зажила первичным натяжением (рисунок 24). Период наблюдения составляет 20 мес, функциональный статус по шкале MSTS – 100 % (объем движений в правом плечевом суставе полный) (рисунок 25). Жалоб пациент не предъявляет. По результатам периодического контрольного обследования данных, свидетельствующих о рецидиве/прогрессировании заболевания, не выявлено.

Обсуждение

Как уже говорилось выше, опухоли, локализующиеся в грудине и ключице, встречаются крайне редко: в 0,65 и 0,45–1,01 % всех новообразований костей соответственно. На долю ХС грудины и ключицы приходятся лишь 2 и 5,3 % всех опухолей, поражающих эти кости, соответственно [15, 19, 21, 22].

Для адекватного предоперационного планирования у пациентов с ВХС грудной стенки, которые часто достигают больших размеров, необходимо проводить КТ и МРТ с контрастированием, для четкой детализации связи опухоли с органами грудной клетки, магистральными сосудисто-нервными структурами, в том числе и верхней апертуры. После выполнения полного и тщательного обследования для адекватного и радикального хирургического лечения может потребоваться участие многопрофильной команды, состоящей из ортопедов, торакальных хирургов, сосудистых хирургов и онкологов. В отличие от ВХС, расположенной в длинных костях, четкие хирургические границы при опухолях ключицы могут быть труднодостижимы. В некоторых случаях требуется расширенная резекция грудной стенки, включая грудину и париетальную плевру [14, 28].

А. Ghorbani Abdehgah и соавт. описали случай хондросаркомы ключицы у 22-летней женщины. Во время тотальной клавикулэктомии для достижения отрицательных краев резекции вместе с опухолью была удалена 1/4 грудины [30].

Стабильность сустава зависит от связочного аппарата. Грудино-ключичный сустав является важной структурой и служит единственным сочленением между осевым скелетом и верхней конечностью. Клювовидно-ключичный и нижнеключичный отделы играют ключевую роль в стабильности грудино-ключичного сустава. Однако с клинической точки зрения реконструкция грудино-ключичного сустава представляет собой сложную задачу из-за сопутствующих рисков [16].

C.L. Bendon и соавт. сообщили о случае ХС ключицы у 26-летней женщины, которой выполнено удаление левого грудино-ключичного сочленения с медиальной частью ключицы. Для реконструкции грудино-ключичного сустава применены васкуляризованный и иннервируемый плюснефаланговый сустав II пальца стопы с сухожилием разгибателя [18].

Интраоперационных осложнений не наблюдалось, а сращение ключицы с плюсневой костью и проксимальной фаланги с головками плюсневых костей зафиксировано на рентгенограммах через 10 месяцев после операции [18].

По нашему мнению, для восстановления функций верхней конечности необходимо сохранить суставную впадину и вращательную манжету плечевого сустава, а реконструкции ключицы, даже после ее тотального удаления, не требуется, что подтверждают приведенные наблюдения и данные литературы [14, 21, 22].

Однако следует отметить, что, если проводится только реконструкция мягких тканей, то у пациента все равно могут быть нарушения дыхания и кровообращения. Поэтому для быстрого послеоперационного восстановления, обеспечения стабильности, адекватной работы легких и защиты внутренних органов может потребоваться реконструкция костной ткани грудной стенки [18].

Радикальная резекция единым блоком имеет решающее значение для улучшения долгосрочных результатов. В исследовании, проведенном в клинике Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, 10-летняя выживаемость без признаков заболевания у пациентов с ХС костей, составляющих грудную стенку и перенесших широкую или краевую резекцию, составила 95,4 и 65,4 % соответственно [16].

Заключение

Согласно представленным клиническим наблюдениям, несмотря на тесное прилежание и подозрения на вовлечение в опухолевый процесс жизненно важных структур и органов, ВХС не характеризуются инфильтративным ростом, что позволило выполнить радикальные операции с минимальным объемом кровопотери и без осложнений. Уточнить непосредственный источник опухоли удалось благодаря морфологическому исследованию. В каждом случае опухолей сложных локализаций необходимы тщательная предоперационная подготовка, максимальная концентрация и слаженная работа хирургической и анестезиологической бригад.